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Se publicó un nuevo artículo de revisión en Oncotargettitulado «Amiloidosis AL sistémica: enfoque actual y dirección futura».
En esta revisión, investigadores de SUNY Upstate Medical University, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Monmouth Medical Center, University of Balamand, Cleveland Clinic Ohio, UnityPoint Methodist, Houston Methodist Cancer Center y Cleveland Clinic Florida informan la literatura sobre el último tratamiento actualizaciones de la amiloidosis sistémica de cadena ligera (AL) y los ensayos clínicos en curso que destacan los tratamientos futuros.
«En este manuscrito, discutimos el enfoque general para el tratamiento de pacientes con amiloidosis y nos sumergimos en las perspectivas futuras de esta enfermedad multisistémica», dicen los investigadores.
La amiloidosis AL sistémica es un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales caracterizado por el depósito de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales amiloidogénicas que causan disfunción orgánica. Es una enfermedad mortal y, si no se diagnostica y trata a tiempo, puede provocar insuficiencia orgánica y, potencialmente, la muerte. El sistema renal junto con el sistema cardiovascular son los órganos más comúnmente afectados, pero también pueden verse afectados otros órganos como el intestino y el hígado.
La evaluación inicial de los pacientes requiere confirmar el diagnóstico con biopsia de tejido y tinción con rojo Congo seguida de tipificación confirmatoria con espectrometría de masas del tejido rojo Congo positivo. Luego se establece el grado de afectación de los órganos mediante diversas pruebas de estadificación y biomarcadores. Las opciones de tratamiento y la tolerabilidad de la terapia dependen del estadio de la enfermedad, la fragilidad y las comorbilidades.
El trasplante autólogo de células hematopoyéticas (TCH) después de la terapia con dosis altas de melfalán es una estrategia eficaz que generalmente se realiza después de la terapia de inducción inicial con bortezomib. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con amiloidosis AL sistémica no son candidatos para el TCH debido a la fragilidad, la edad avanzada, la afectación multiorgánica y la insuficiencia renal o cardíaca en el momento del diagnóstico. Si bien se acepta ampliamente que los pacientes deben recibir tratamiento hasta que logren una respuesta hematológica completa, la terapia de mantenimiento después del TCH no está bien establecida en la amiloidosis AL.
«La relación entre la amiloidosis AL y la MGUS es menos clara, pero algunos estudios sugieren que el riesgo de desarrollar amiloidosis AL puede aumentar en pacientes con MGUS. Es importante que los pacientes con estas afecciones se sometan a un control y una evaluación regulares para detectar signos de amiloidosis AL. , ya que el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden mejorar los resultados», concluyen los investigadores.
Más información:
Maroun Bou Zerdan et al, Amiloidosis AL sistémica: enfoque actual y dirección futura, Oncotarget (2023). DOI: 10.18632/oncotarget.28415
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Citación: Amiloidosis AL sistémica: enfoque actual y dirección futura (5 de mayo de 2023) consultado el 6 de mayo de 2023 en https://medicalxpress.com/news/2023-05-al-amiloidosis-current-approach-future.html
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