Un estudio reciente dirigido por MedUni Viena proporciona nuevos conocimientos sobre los mecanismos de coagulación en personas con hemofilia A, la forma más común de hemofilia. El equipo de investigación pudo demostrar que la saliva contiene vesículas especiales que provocan una rápida coagulación de la sangre en pacientes hemofílicos. Los resultados, que fueron publicados recientemente en la revista científica Sangrecontribuyen significativamente a una mejor comprensión de la enfermedad.
La hemofilia es un trastorno sanguíneo hereditario caracterizado por una deficiencia de ciertos factores de coagulación, que puede provocar hemorragias potencialmente mortales si no se trata. Hasta ahora no estaba claro por qué la hemofilia A (con deficiencia de factor VIII) a menudo provoca hemorragias articulares, pero rara vez hemorragias de las mucosas. En busca de una explicación, el equipo científico dirigido por Johannes Thaler y Cihan Ay (División Clínica de Hematología y Hemostaseología, Departamento de Medicina I, MedUni Viena) y Rienk Nieuwland (Centros Médicos de la Universidad de Ámsterdam) estudió la importancia de la propia función del cuerpo. fluidos para la coagulación de la sangre, que habían estado olvidados durante décadas.
Los investigadores descubrieron que la saliva de los pacientes con hemofilia A contiene complejos de tenasa extrínsecos, que se encuentran en vesículas. Los complejos de tenasa extrínsecos son complejos proteicos que constan de dos factores de coagulación (factor tisular TF y factor VIIa) e inician la activación de la cascada de coagulación cuando entran en contacto con la sangre. Los análisis realizados por los autores del estudio confirman que el sangrado de las mucosas en la boca de estos pacientes es realmente raro y se detiene rápidamente. Los pacientes sin este complejo proteico en la saliva carecen de este mecanismo protector. «Por eso sufren a menudo hemorragias en la mucosa oral», informa Johannes Thaler.
Los líquidos corporales como activadores de la coagulación sanguínea.
La importancia de los líquidos corporales para la coagulación se describió por primera vez en los años 1930. En aquella época, la esperanza de vida media de los pacientes con hemofilia era de sólo ocho años. El pediatra vienés Alphons Solé descubrió que la leche materna es un fuerte activador de la coagulación. En un estudio clínico, demostró que los taponamientos empapados en leche materna detenían rápidamente una hemorragia aguda, antes imparable, en pacientes con hemofilia. Sin embargo, los hallazgos de Solé, confirmados por investigadores independientes, cayeron en el olvido. Hace sólo unos años, el equipo dirigido por Johannes Thaler, Cihan Ay y Rienk Nieuwland revivió esta investigación histórica. Los científicos pudieron demostrar que las propiedades promotoras de la coagulación de la leche materna, el líquido amniótico, la orina y ahora también la saliva se deben a la presencia de vesículas extracelulares con complejos de tenasa extrínsecos.
Los resultados proporcionan información importante sobre los mecanismos de la coagulación y contribuyen a una mejor comprensión de la hemofilia A. «Al mismo tiempo, muestran que puede ser muy gratificante reevaluar el trabajo científico histórico para desarrollar enfoques innovadores para la investigación y potencialmente también para el tratamiento específico de los pacientes», afirma Johannes Thaler sobre la importancia de los hallazgos.